分類
按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細胞為主,疾病發(fā)展迅速,病程數(shù)月。慢性白血病細胞分化較好,以幼稚或成熟細胞為主,發(fā)展緩慢,病程數(shù)年。按病變細胞系列分類,包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細胞系。臨床上常將白血病分為急性淋巴細胞白血?。ˋLL)、急性髓細胞白血?。ˋML,以往稱為急性非淋巴細胞白血病)、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病等。
臨床表現(xiàn)
兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的*癥狀包括發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為*癥狀。
1.發(fā)熱
是白血病zui常見的癥狀之一,表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染zui常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,嚴重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀,而不伴有任何感染跡象。
2.感染
病原體以細菌多見,疾病后期,由于長期粒細胞低于正常和廣譜抗生素的使用,真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險,須加以注意。
3.出血
出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血zui常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見,可以是*癥狀。
4.貧血
早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS),以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,老年病人更多見。
5.骨和關(guān)節(jié)疼痛
骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛,可為肢體或背部彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。
6.肝脾和淋巴結(jié)腫大
以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高,慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見,程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。
7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病嚴重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5,但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點和難點。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),可類似顱內(nèi)出血,輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
8.其他組織和器官浸潤
ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。
9.慢性粒細胞白血病的癥狀
起病緩慢,早期常無自覺癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時zui為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時已達臍平面。病情可穩(wěn)定1~4年,之后進入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀,然后很快進入急變期,可以急變?yōu)锳ML或者ALL,臨床表現(xiàn)與急性白血病*一樣,治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差,通常迅速死亡。